ÇáãÞÏãÉ
ãÓÊÌÏÇÊ ØÈíÉ
ÇáÍãá æ ãÔÇßá ÇáæáÇÏÉ
ÕÍÉ ÚÇãÉ
ÃãÑÇÖ ÇáÃØÝÇá
ãæÇÖíÚ ÈÇáÃãÑÇÖ ÇáÏÇÎáíÉ
ÇáÌåÇÒ ÇáÊäÇÓáí ÇáãÐßÑ
ÃÑÇÁ ØÈíÉ ÍÑÉ
ãæÇÖíÚ ÈÇáÃãÑÇÖ ÇáÏÇÎáíÉ - (9) - ÕÍÉ - ØÈ ÚÇã
ÝÑØ ÊÕäÚ ÇáÛÏÉ ÇáßÙÑíÉ
ÏßÊæÑ áÄí ÎÏÇã
ÝÑØ ÊÕäÚ ÇáÛÏÉ ÇáßÙÑíÉ L' hyperplasie congénitale des surrénales åæ ÍÇáÉ ãÑÖíÉ äÇÊÌÉ Úä äÞÕ Ýí ÇäÊÇÌ åÑãæä ÇáßæÑÊÒæá cortisol . æ ÓÈÈ åÐÇ ÇáäÞÕ íÚæÏ Åáì ÝÞÏÇä ÇáÌÓã ááÃäÒíã ÇáÖÑæÑí áÊÕäíÚ ÇáßæÑÊÒæá. ÈÇáÍÇáÉ ÇáØÈíÚíÉ íÊã åÐÇ ÇáÊÕäíÚ ãä ÊÍæíá progestérone Åáì désoxycorticostérone åÐÇ ÇáÃäÒíã ãä äãæÐÌ 21 hydroxylase æÙíÝÊå åí ÇáãÓÇÚÏÉ ÈÊËÈíÊ ÐÑÉ ÇáÇæßÓíÌíä Úáì ÇáãÑßÈ ÇáÌÒíÆí molécule ááÈÑæÌÓÊÑæä. ÈÛíÇÈ ÇáÜ 21 hydroxylase ÊÊæÞÝ ÓáÓáÉ ÇáÊÝÇÚáÇÊ ÇáßíãíÇÆíÉ ÇáÚÖæíÉ æ ÊÓãì ÇáÍÇáÉ Bloc enzymatique surrénalien ÇáÊËÈíØ ÇáÃäÒíãí ááÛÏíÉ ÝæÞ ÇáßÙÑíÉ ãÚÏá ÇáÍÏæË ÊÚÊÈÑ åÐå ÇáÍÇáÉ ÇáãÑÖíÉ äÇÏÑÉ¡ ÅÐ ÊÞÏÑ ÈÍÇáÉ ãä Èíä 5000 äÓãÉ. æ åæ íÕíÈ ÇáäÓÇÁ ÈÃÑÈÚ ÃÎãÇÓ ÇáÍÇáÇÊ. ÓÈÈåÇ ÞÕæÑ Úãá ÃäÒíã ãä ÃäÒíãÇÊ ÇáÛÏÉ ÝæÞ ÇáßÙÑíÉ la glande corticosurrénale æ ÓÈÈ åÐå ÇáÍÇáÉ ÚÇÏÉ æÑÇËí íãíÒ ãä åÐÇ ÇáãÑÖ ÚÏÉ ÍÇáÇÊ: = ÚäÏãÇ íßæä ÞÕæÑ ÇáÇäÒíã ÌÒÆí Ýí 21-hydroxylase. æ åæ ãÇ íÔÇåÏ ÈäÕÝ ÇáÍÇáÇÊ æ íÊãíÒ ÈÜÅÎÊáÇá ÅÝÑÇÒ ÇáÚÏíÏ ãä åÑãæäÇÊ åÐå ÇáÛÏÉ ÝäáÇÍÙ: ÊäÇÞÕ ÇäÊÇÌ == cortisol == l'aldostérone ÒíÇÏÉ ÈÇäÊÇÌ == d'androgènes æ ÈÔßá ÎÇÕ ÇáÜ l'androsténedione íÓÈÈ åÐÇ ÇáÃãÑ == ÚäÏ ÇáÝÊíÇÊ: äãæ ÇáÎÕÇÆÕ ÇáÌäÓíÉ ÇáãÐßÑÉ == ÚäÏ ÇáÕÈíÇä: ÈáæÛ ÈÇßÑ ßÇÐÈ ÚäÏãÇ íßæä ÇáÞÕæÑ Ýí Le déficit complet en 21-hydroxylase ßÇãá. æ æåæ ãÇ íÚÇÏá ËáË ÇáÍÇáÇÊ. íÑÇÝÞå äÞÕÇä ãåã Ýí ÇäÊÇÌ = l'aldostérone = cortisol æ íäÊÌ Úä Ðáß ÝÑØ ßÈíÑ ÈÇäÊÇÌ ÇáÜ ÇáÇäÊÏÑæÌíä androgènes. ÇáÞÕæÑ Ýí ÃäÒíã 17 alpha hydroxylase æ åí ÍÇáÉ äÇÏÑÉ. ÊÊãíÒ ÈÊäÇÞÕ ÅÝÑÇÒ : androgènes, oestrogènes aldostérone. íÓÈÈ åÐÇ ÇáÃãÑ = ÚäÏ ÇáÝÊíÇÊ: ÊÃÎÑ ÇáÈáæÛ = ÚäÏ ÇáÕÈíÇä: ÎäæËÉ ßÇÐÈÉ un pseudo hermaphrodisme ãÚ ÚÏã ÇÊÖÇÍ ÇáÔßá ÇáÎÇÑÌí ááÃÚÖÇÁ ÇáÊäÇÓáíÉ d'ambiguïté des organes génitaux externes. ÇáÞÕæÑ Ýí 11 Béta-hydroxylase æ åí ÍÇáÉ äÇÏÑÉ ÊáÇÍÙ ÈÜ 5% ãä ÇáÍÇáÇÊ. ÊÊãíÒ ÈÝÑØ ÇáÇäÏÑæÌíä d'androgènes æ ÈÝÑØ 11-désoxycorticostéroïdes. æ åæ ãÇ íÚØí ÇáÇáÏæÓÊÑæä. ÇáÇÖØÑÇÈÇÊ ÇáäÇÊÌÉ Úä åÐå ÇáÅÕÇÈÉ åí ÚÈÇÑÉ ãíá äÍæ ÇáÐßæÑÉ¡ æ ÝÑØ ÈÇáÊæÊÑ ÇáÔÑíÇäí. Le déficit en ÇáÞÕæÑ Ýí 3-Béta-hydroxydéshydrogénase íÊÕÝ ÈÛíÇÈ ÇáÇáÏæÓÊÑæä d'aldostérone æ ÈÒíÇÏÉ ÈÇáÇäÏÑæÌíä. Androgènes ÊÊÑÇÝÞ åÐå ÇáÍÇáÉ ãÚ ÝÞÏÇä ÇáãáÍ Úä ØÑíÞ ÇáßáíÉ. ÇáÃãÑÇÖ ÇáÃÎÑì ÇáÊí ÊÊÑÇÝÞ ãÚ ÞÕæÑ ÈãÝÑÒÇÊ ÇáßÙÑ Ü ÇáÛÏÉ ÝæÞ ÇáßáæíÉ. ÞÏ ÊÓÈÈ ÚäÏ ÇáÕÈíÇä ÊÔæÝ ÈÝÊÍÉ ÇáÇÍáíá ÇáÊí ÞÏ áÇ Êßæä ãÊæÖÚÉ ÈÑÃÓ ÇáÞÖíÈ. æ ÚäÏ ÇáÈäÇÊ Êãíá ÇáÇÚÖÇÁ ÇáÊäÇÓáíÉ äÍæ ÇáãÙåÑ ÇáÐßÑí. Physiopathologie æÙíÝÉ ÛÏÉ ÇáßÙÑ Ü ÝæÞ ÇáßáíÉ La glande corticosurrénale ÊÞÚ ÊÍÊ ÓíØÑÉ ÇáÛÏÉ ÇáäÎÇãíÉ la glande hypophyse ÇáãæÌæÏÉ ÈÇáÏãÇÛ. ÞÑÈ ãäØÞÉ ÊÍÊ ÇáÓÑíÑ l'hypothalamus ÇáÛÏÉ ÇáäÎÇãíÉ æíãßä ÊáÞíÈåÇ ÈÃã ÇáÛÏÏ¡ áåÇ ÚÏÉ æÙÇÆÝ ÅÐ ÊÓíØÑ ÚÏÉ æÙÇÆÝ ÛÏíÉ ÕãÇÁ. ÊÞæã ãÝÑÒÇÊåÇ æ ÊÓãì ãÍÑÖÇÊ stimulines ÈÊäÙíã ÅÝÑÇÒ ÇáåÑãæäÇÊ ÇáÇÎÑì Ãåã åÐå ÇáåÑãæäÇÊ ÇáÎÇÖÚÉ ááäÎÇãì: les minéralo-corticoïdes (aldostérone, æ ÏæÑå ÊäÙíã ãÚÏá ØÑÍ ÇáÕæÏíæã æ ÇáÈæÊÇÓíæã ÈÇáÈæá æ ÇäÚßÇÓÇÊ åÐÇ ÇáÊäÙíã Úáì ÝÑØ ÇáÊæÊÑ ÇáÔÑíÇäí. les gluco-corticoïdes (dérivés naturels de la cortisone : cortisol, æ áå ÇËÑ ãÖÇÏÑ ááÇÊåÇÈ dont l'action anti-inflammatoire est importante) et ÇáåÑãæäÇÊ ÇáÓÊíÑæÆÏíÉ ÇáÌäÓíÉ androgènes chez l'homme, ÚäÏ ÇáÑÌÇá œstrogènes chez la femme). ÚäÏ ÇáäÓÇÁ la noradrénaline et son dérivé, l'adrénaline, æ ÊáÚÈ ÏæÑÇ ÈÍÇáÉ ÇáÔÏÉ æ Úáì Úãá ãÎÊáÝ ÃÚÖÇÁ ÇáÌÓã ÈÃÝÖá Ôßá. ÓÈÈ åÐÇ ÇáÎáá ÇáÇäÒíãí åæ ØÝÑÉ æÑÇËíÉ ÊäÊÞá Úáì ÇáßÑæãæÒæãÇÊ ÇáÌÓãíÉ ÈÔßá ÛíÑ ãÓíØÑ autosomique récessive Ãí Ãä ÊÙÇåÑåÇ ÚäÏ ÇáØÝá íÊØáÈ Ãä íÍãáåÇ ÇáÇÈæÇä. ÞÕæÑ æÙíÝÉ ÇáÇäÒíã¡ áÃä ÇáÌÓã áÇ íÕäÚå áÛíÇÈ ÇáÔíÝÑÉ ÇáæÑÇËíÉ ÇááÇÒãÉ áåÐÇ ÇáÊÕäíÚ¡ íÓÈÈ ÃäÎÝÇÖ ÈãÚÏá ÇáßæÑÊíÒæá ÈÇáÏã. æ åÐÇ ÈÏæÑå íÑÊÏ Úáì ÇáÛÏÉ ÇáäÎÇãíÉ ÇáÊí ÊáÇÍÙ ÇáäÞÕ ÈÇáßæÑÊíÒæá¡ ÝÊäÔØ æ ÊÝÑÒ ÇáãÒíÏ ãä ÇáåÑãæäÇÊ ÇáãäÔØÉ ááßÙÑ corticotrophine æ åæ ÈÏæÑå íÍÑÖ ÇáßÙÑ ãä ÌÏíÏ ÝíÊÖÎã ÈÍÌãå æ íÝÑÒ ÇáãÒíÏ ãä ÇáÃäÏÑæÌíä. ÇáÃÚÑÇÖ ÇáÊí ÊÙåÑ ÚäÏ ÇáãÑÂÉ ÊÎÊáÝ ÈÔÏÊåÇ ãä ÍÇáÉ áÂÎÑì ÍÓÈ ÏÑÌÉ ÇáÎáá ÇáæÑÇÆí ÇáÐí ÞÏ íÍÏ ãä ÊÕäíÚ ÇáÇäÒíã ÈÔßá ßÇãá æ ÌÒÆí. ÅÖØÑÇÈ äãæ ÇáÌÓã¡ ÈÇáØæá æ ÇáæÒä åí ãä ÇáÃÚÑÇÖ ÇáÔÇÆÚÉ ÈåÐÇ ÇáãÑÖ. æ ßÐáß ÇÑÊÝÇÚ ÇáÊæÊÑ ÇáÔÑíÇäí. ÇáÊÍÇáíá ÇáãÎÈÑíÉ == ÇÑÊÝÇÚ ãÚÏá ÓæÇÈÞ ÇáßæÑÊíÒæá ÈÇáÏã. Ãí ÈÔßá ÎÇÕ ÇáÈÑæÌÓÊÑæä. íÊã åÐÇ ÈãÚÇíÑÉ 17 åíÏÑæßÓí ÈÑæÌÓÊÑæä ÇáÇÓÇÓí Èíä Çáíæã 2 æ Çáíæã ÇáÑÇÈÚ. 17 OH progestéroneãä ÇáÏæÑÉ ÇáØãËíÉ. ÚäÏãÇ íßæä ãÚÏá åÐÇ ÇáåÑãæä ÃÞá ãä 2 äÇäæÛÇÑã / ãá : íãßä äÝí åÐÇ ÇáÊÔÎíÕ. ÚäÏãÇ íßæä ãÚÏá åÐÇ ÇáåÑãæä ÃßËÑ ãä 10 äÇäæÛÑÇã/ ãá íËÈÊ ÇáÊÔÎíÕ¡ æ íÊØáÈ ÇáÃãÑ ÇáÊÍÑí Úä ÇáØÝÑÉ ÇáæÑÇËíÉ ÇáãÓÄáÉ Úä ÛíÇÈ ÇáãæÑË ÇáãÓÆæá Úä ÊÕäíÚ ÇáÜ 21 hydroxylase ßãÇ íãßä ÇÌÑÇÁ ÇÎÊÈÇÑ ÇáÓíäÇßÊíä Synacthène ÈÍÇáÉ ÇáÔß¡ æ ÚäÏãÇ íÊÑÇæÍ ãÚÏá ÇáÈÑæÌÓÊÑæä Èíä åÐíä ÇáÑÞãíä. íÊã åÐÇ ÇáÇÎÊÈÇÑ ÈÍÞä ÌÑÚÉ ãÞÏÇÑåÇ 250 ãíßÑæÛÑÇã ãä ÇáÓäÇßÊíä¡ æ ãÚÇíÑÉ Çá17 åíÏÑæßÓí ÈÑæÌÓÊÑæä ÈÚÏ ÇáÍÞäÉ ÈÓÇÚÉ. Ãä ßÇä ãÚÏá ÇáÈÑæÌÓÊÑæä ÃßËÑ ãä 10 äÇäæ ÛÑÇã/ ãá¡ íÌÈ ÇáÊÃßÏ ãä ÇáÊÔÎíÕ. == äÞÕÇä ãáÍ ÇáÕæÏíæã äÊíÌÉ ÖíÇÚå Úä ØÑíÞ ÇáßáíÉ. == ÝÑØ åÑãæä ÇáÇäÏÑæÌíä ÇáÐí íÓÈÈ ÈÏæÑå ==== ÚäÏ ÇáÝÊÇÉ äãæ ÇáãÙÇåÑ ÇáãÐßÑÉ ÇáÊí ÞÏ ÊÕá Çáì ÏÑÌÉ ÇáÎäæËÉ ÇáßÇÐÈÉ Pseudohermaphrodisme ááÊÃßÏ ãä ÊÔÎíÕ ÇáãÑÖ¡ íÌÈ ÇáÊÍÑí Úä ÇáØÝÑÉ ÇáæÑÇËíÉ æ åí ÚÈÇÑÉ Úä ÛíÇÈ ÇáãæÑË ÇáãÓÆæá Úä ÇÑÓÇá ÇáãÚáæãÇÊ ÇáÖÑæÑíÉ ááÌÓã ãä ÇÌá ÊÕäíÚ ÃäÒíã ÇáÜ 21 hydroxylase . ÊÊÑßÒ ÃåãíÉ åÐÇ ÇáÊÍÑí Úáì ÇáÍÇáÇÊ ÇáÊí ÊÙåÑ ÈÔßá ãÊÃÎÑ¡ æ Ãä ßÇä ÇáÊÍÑí ÇíÌÇÈí¡ íÌÈ ÇáÊÃßÏ ãäå ÚäÏ ÇáÒæÌ. ßæä ÇáÒæÌíä íÍãáÇä ÇáØÝÑÉ ÇáæÑÇËíÉ íÚÑÖ ØÝáåãÇ Åáì ÇáÅÕÇÈÉ ÈÍÇáÉ ßÇãáÉ ãä ÇáÊËÈíØ ÈÓáÓáÉ ÇáÜ 21 hydroxylase ÃßÈÑ ÇáãÎÇØÑ ÈÍÇáÉ ÇáÊÔÎíÕ ÇáãÊÃÎÑ ÞÏ íÍÏË ÇáÈáæÛ ÇáÈÇßÑ¡ Ãæ ÍÇáÉ ÇáÚÞã ÇáÚáÇÌ íÊã ÈÊÚæíÖ ÇáåÑãæä ÇáäÇÞÕ æ áãÏì ÇáÚãÑ¡ æ ÈÔßá ÏæÇÆí. íÌÈ ÊÚæíÖ ÇáãáÍ ÈÍÇá äÞÕÉ. Ãåã ÇáÃÏæíÉ ÇáãÓÊÚãáÉ : la prédnisone de 5 à 7,5 mg par jour æ íãßä Ãä íÍá ãßÇäå Prednisolone dexaméthasone de 0,1 à 0,5 milligrammes par jour. íÊã ÊäÇæá åÐå ÇáÃÏæíÉ ÈäåÇíÉ ÇáäåÇÑ. ÊÊÃÞáã ÇáÌÑÚÉ ÍÓÈ ÍÇÌÉ ÇáãÑíÖ æ ÍÓÈ ãÞÏÇÑ 17-cétostéroïdes. ÈÇáÈæá. ÞÏ íÊØáÈ ÇáÃãÑ ÈÈÚÖ ÇáÍÇáÇÊ ÅÌÑÇÁ ÇáÅÕáÇÍ ÇáÌÑÇÍí ÊÌãíá ááÃÚÖÇÁ ÇáÌäÓíÉ ÇáÊí ÊÚÑÖÊ áÊÃËíÑ ÇáåÑãæäÇÊ ÇáãÐßÑÉ. ãÔÇÑßÇÊ ÇáÞÑÇÁ 29 / 01 / 2009 - 2489 - ÇáÓÜÜÜÄÇá: ÇáÓáÇã Úáíßã æÑÍãÉ Çááå æÈÑßÇÊå æÈÚÏ ÓÄÇáì ááÏßÊæÑ áÄí ÎÏÇã ÈÚÏ ÞÑÇÆÊí ááãæÖÚ ( ÝÑØ ÊÕäÚ ÇáÛÏå ÇáßÙÑíå ) æÍíË Çäå áÇÇÎÝíß íÇ ÏßÊæÑ Çääí áÏí æáÏ æãÕÇÈ ÈåÐÇ ÇáãÑÖ äÓÆá Çááå ÚÒ æÌá Çä íÔÝíå æÇä íÚíääÇ äÍä æÇáÏíå Úáì ÊÍãá ãÑÖå æÇáÍãÏááå ÑÈ ÇáÚÇáãíä ÓÄáí ÈÚÏ ãÇ ÞÑÃÊ ÇáãæÖæÚ åæ ãÇ ãÚäí ( ááÝÊíÇä ÎäæËå ßÇÐÈå ) æËÇäíÇ ÇÑíÏ íÇ ÏßÊæÑ Çä ÊÑÔÏäí Çáì ÈÚÖ ÇáÊÕÑÝÇÊ ÇáÊí íÌÈ Çä ÇÊÕÑÝ ÈåÇ ãÚå ÍíË ÇÊÌÇå ãÑÖå Çí Ýí ÊÕÑÝ ÇäÇ ãÚå ææÇáÏÊå ÇíÖÇ ÇÊÌÇå ÇÎæÇäå æßíÝ íÌÈ Çäå äÚÇãáå ÚáãÇ Çä áÏí ÈäÊíä ÇßÈÑ ãäå ææáÏ ÇÕÛÑ ãäå æÇáÍãÏ ááå ÈÎíÑ æÝí ÇÊã ÇáÕÍå æááå ÇáÍãÏ ÇÑÌæß íÇ ÏßÊæÑ áÇ ÊäÇÓí æÇÑíÏ ÇÌÇÈå æÇÖÍå æÕÑíÍå æÚãÑ ÇáæáÏ ÇáÇä 4 ÓäæÇÊ æÇáÍãÏ ááå ÇÐÇ ßÇäÊ åäÇß ÇáÜÜÜÜÜÑÏ: ÇáÑÏ ÈÊÇÑíÎ : 01 / 03 / 2009 Ãä ßÇä ÇáÊÔÎíÕ ÃßíÏ¡ Ãí Ãä ÇáØÝá áÇ íÕäÚ ÇáåÑãæä ÇáäÇÞÕ ÚäÏå¡ ÝáÇ íæÌÏ ÔÝÇÁ¡ Úáíå Ãä íÚÊÇÏ Úáì ãÑÖå æ íÊäÇæá ÇáÚáÇÌ ãÏì ÇáÍíÇÉ Ãä ßÇä ÇáÚáÇÌ ãáÇÆã íÕÈÍ ãËá Çí ÔÎÕ ÂÎÑ æ áÇ íÍÊÇÌ áãÚÇãáÉ ÎÇÕÉ
4/4/2008
تعليقــــات ( عــددها - 8 - ) ...
1 - ÒíÇÏÉÇÝÑÇÒ ÇáÛÏÉ ÇáÝæÞ ßáæíÉ
sameera / ÝáÓØíä / Wed, 22 Apr 2009 08:30:10
2 - ÇáÛÏå ÇáßÖÑíå
ÇÍãÏ / ÇáßæíÊ / Tue, 12 May 2009 03:44:49
3 - ÇáÛÏå ÇáßÖÑíå
ÇÍãÏ / ÇáßæíÊ / Tue, 12 May 2009 04:16:42
4 - ÌÓãì ÌÓã æáÏ æÇÔÚÑ Çääì ÇäËì ÈäÓÈå 100/100
youssef / ãÕÑ / Fri, 18 Dec 2009 13:53:24
5 - Úáì ÝßÑå åÇÏ ãæÖæÚ Íáæ ÈÓ ÇäÇ Úã ÈÏæÑ Úáì ãæÇÖíÚ ÊÇäíå æãÇ Úã áÇÆí Ôæ ãÇ ÇÏÎá Úáì ã
soso ALhazeinh / jerusalem / Tue, 12 Jan 2010 17:42:04
6 - ÞáäÓæå
ÇÈæ ßÑíã / ÝáÓØíä / Sat, 19 Apr 2014 23:03:23
7 - ÓÄÇá
ÓÇÑÉ / ÝÑäÓÇ / Thu, 31 Dec 2015 15:12:21
8 - ÓÄÇá
ÇíÝ / ÓæÑíÇ / Fri, 29 Dec 2017 22:35:52
2014
http://tabib-web.eu - http://www.tabib-web.eu